肝先天变异 | 多肝综合征

多肝肉瘤

多肝肉瘤系一种复杂的遗传疾病肉瘤，为先天性肝缺如重组其他多子系统/脊柱先天性发育小头。放射科对多肝变异相当熟悉，对多肝肉瘤的其他重组小头缺乏全盘了解。本文通过全盘介绍多肝肉瘤的发育小头，旨在降低大家对这先天性变异肉瘤的了解，有助于在今后临床兼职里见到显然更全盘的评价及病患。

定义：复杂的遗传疾病肉瘤，为先天性肝缺如重组其他多子系统/脊柱先天性发育小头 同义名：多肝肉瘤、右方异构体肉瘤 相关肉瘤：

胃而今：胸小肠结构上在任左-任任左轴侧向正向如图所示

胃转位：胸小肠结构上在任左-任任左轴侧向偏置如图所示

胃特异性（不定位）：胸小肠结构上在任左-任任左轴侧向间歇性如图所示 但不伴胃转位

主要特征： 多发小肝（2-16个）、肝段下腔冠状动脉里断伴戈冠状动脉间歇性保持一致、胃不定位（表现形式多样）、任左位脊柱双侧分布区 多肝肉瘤的发育小头对光：

1. 多肝

往往为右边腹部肝七区多发肝，部分发生率也可表现为单个正常肝

单独的肝特异性常见（往往位处任右边腹）

多肝肉瘤，冠状大面增强CT示右边腹肝床七区多发肝

多肝肉瘤，交叉示多发肝位处任右边腹，同时伴有大肠Wild肝转位小头

2. 心血管

大血管转位（13%）、任任左室双出口（13%）、肺脊柱瓣狭窄（23%）、主脊柱瓣下狭窄或推杆

肝段下腔冠状动脉（IVC）里断伴戈冠状动脉/半戈冠状动脉间歇性保持一致，为多肝表现为第二常见形

多肝肉瘤，心脏转位+任左位下腔冠状动脉+下腔冠状动脉肝内段缺如+完全型胃转位

3. 肺

双肺两叶小头（占55%）

脊柱下支气管

多肝肉瘤：（任左图）双侧肺脊柱下支气管，戈冠状动脉扩张；（任任左图）任任左肺两叶小头

4. 大肠肠道

小肠旋转经常性，短肠

大肠旋转经常性，大肠重复小头

食管或小肠推杆、支气管-食管瘘

（a）肝脊柱(HA)起自静脉上脊柱(SMA)，伸向后方；肝脊柱(SpA)起自小肠拓并伸向任右方 （b）静脉上脊柱(SMA)及静脉上冠状动脉(SMV)偏置走到不依 （c）大肠位处任右方脊柱下，小肠旋转经常性致肠袢位处右方腹部，静脉上脊柱（向任左）及静脉下脊柱（向任任左）偏置走到不依

5. 肝胆

往往肝位置居里，少数右方特异性

不同程度的胆道间歇性，如胆囊缺失、胆道推杆

肝位处小肠里线位置

6. 小肠

小肠更长，于胰体部发育性里断

环状小肠

黄线示小肠短小，同时伴特异性的小肠(D)、 扩张的戈冠状动脉(AZ)、 任右方多 肝( ＊ )

7. 泌尿生殖系

肾缺失

小肠和卵巢囊肿

多肝肉瘤.先天性任任左肾发育经常性伴囊性病变（概交叉）

总之，多肝肉瘤为多子系统发育小头。当见到其里一种或几种除此以外表现时，应仔细观察并评价其他潜在发育小头脊柱及结构上，从而对病变进不依全盘评价，为临床有效拓预提供指导。

崔建民 济南市第一里心医院